上期文章（zhāng）中，我们科普了一种不常（cháng）见却十分严重且（qiě）致命的肺部疾病——特发性肺纤（xiān）维化（huà）(简（jiǎn）称IPF)。随着病情进程发展，患者肺部组织会变（biàn）厚、变硬、以致出现（xiàn）疤痕,使患者的（de）肺呈蜂窝状,又被形象（xiàng）地称为“蜂（fēng）窝肺”、“丝瓜筋肺”或“被网住的肺”。通（tōng）过以（yǐ）下三张图，我们来简（jiǎn）要回（huí）顾（gù）关于IPF的几个重要认知。

# IPF 的临床特（tè）点和诊断（duàn）标准

# IPF 的诊断流程

注：HRCT.胸部高分辨率CT；UIP.普通型间质性肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支气管（guǎn）肺泡灌洗；

# AE-IPF 的（de）诊（zhěn）断（duàn）流程（chéng）

注：AE-IPF.IPF急（jí）性加重；GGO.磨玻璃影（yǐng）；BNP.脑钠钛（tài）；

上期我（wǒ）们（men）提到，目前尚（shàng）无任（rèn）何一种药物能够逆转（zhuǎn）或阻止肺（fèi）纤维化的发展，现下IPF治疗大致分为药物（wù）治疗（liáo）和（hé）非药物治疗，而（ér）药（yào）物治疗主要以（yǐ）吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药（yào）物、N-乙（yǐ）酰半（bàn）胱氨酸四大类为主。

# IPF 的（de）药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因子受体；

# IPF 的非药物治（zhì）疗

01 氧疗（liáo）　

间断氧疗（liáo）和长期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受氧疗和未接受氧疗（liáo）的生存（cún）率、疾病进展无（wú）明显获益，但LTOT对其他慢性缺氧（慢性阻塞性（xìng）肺疾病（bìng））是有益（yì）的。IPF亦属于慢性缺氧疾病，吸氧对严重低氧IPF患（huàn）者防止其（qí）他器官损害有一定作用。IPF患者血氧饱和（hé）度（SpO2）下降至93%以下，建议给予LTOT治疗。

02 肺康（kāng）复　

肺康复治疗是（shì）ILD的重要（yào）治疗方法之一（yī），也（yě）是IPF患（huàn）者自救的重（chóng）要手段。国际（jì）指南充（chōng）分肯定了对IPF肺康复治（zhì）疗的重要（yào）性（xìng）。肺康复主要是提高运动耐量、营（yíng）养状况、心理社会支持和患者教育，在包括IPF在内的慢性（xìng）疾病中变得越来越重要。肺康复可减（jiǎn）轻（qīng）呼吸困难症状，增加步行距离（lí），并提高（gāo）IPF患者的生活（huó）质量，增加运动耐量和增加呼吸肌的力量。通过呼吸训（xùn）练或呼吸操（cāo），扩（kuò）张胸廓（kuò），可以减慢由（yóu）于肺（fèi）纤维化（huà）引起肺扩张（zhāng）能（néng）力降低和呼吸功能下降。

近年（nián）来大量（liàng）观察性研究和随机对照试验结果相继发布，国内外指南也进行了更（gèng）新（xīn），能更好（hǎo）的指导（dǎo）临床医师对 IPF 做出更准确的诊（zhěn）治。

以色列佩塔（tǎ）提（tí）科瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉（lā）宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研究（jiū）所在（zài）2014年（nián）10月的《Respiration》杂志（zhì）上（shàng）发表了一项研（yán）究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训（xùn）练（liàn）为基础的肺康复治（zhì）疗（liáo）方案（àn）使（shǐ）特发性肺纤维化患者（zhě）临床获益（yì）》。

特发（fā）性肺纤（xiān）维化（IPF）作（zuò）为一种慢性、致命性的间质（zhì）性（xìng）肺病，研（yán）究（jiū）方针对患（huàn）者（zhě）具有肺功能（néng）受限、呼吸困难、血氧（yǎng）不足、运（yùn）动不耐受和欠佳的生活质（zhì）量等特征。这项研究通过（guò）运（yùn）动（dòng）训练观察（chá）对IPF患者是否有临床获益效果。 

研究方法：随机对（duì）照研究纳入（rù）32名IPF患者（zhě）（68±8岁），其（qí）中15名患（huàn）者随机分（fèn）入运动训练组，进（jìn）行为期12周、每周两次（cì）、每（měi）次（cì）60分钟（zhōng）的有（yǒu）监督的以运动训练为（wéi）基础的肺康复治疗（liáo）方案；17名患者随（suí）机分入对照组（zǔ），只进行常规药物治疗。在基线和12周干预治疗后分别评估患者心肺运动试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起（qǐ）测试、肺（fèi）功能、呼吸困难（nán）和生活质量评分（fèn）。 

研究（jiū）结果：运动训练组和对照组在干预前后（hòu）的对（duì）比存在显著差异。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量（liàng）峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（lǜ）（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为 6%, p= 0.038。呼吸（xī）困（kùn）难、生活质量评（píng）分和（hé）30秒坐-起测（cè）试在治疗（liáo）后（hòu）也有显著改善。

研（yán）究结（jié）论（lùn）：运动训（xùn）练能改（gǎi）善（shàn）IPF患（huàn）者的运动耐受、心脏功（gōng）能（néng）能力、肺功能、呼吸困难和生活质量（liàng）评（píng）分，在短期（qī）治疗中获得临床改善，应作为IPF的标准（zhǔn）治疗。

03 肺移植　

肺（fèi）移（yí）植是治疗终末期IPF的（de）主要手段（duàn）。对于（yú）符合IPF诊断标准的（de）患者，经药（yào）物积极治疗无效的（de）可考虑肺（fèi）移植，单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年（nián）生（shēng）存率（lǜ）为（wéi）49%，移植肺无（wú）纤维化复发。但慢性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较高（gāo），使远期存活受到影（yǐng）响（xiǎng），近年来免疫抑制（zhì）剂的研（yán）究进展为器官移植创造了条（tiáo）件（jiàn），但费（fèi）用高昂（áng）和（hé）供（gòng）体（tǐ）来（lái）源困难限制了其应用。一旦临床诊断IPF属于中晚期患者，应当着手登记做肺移准备工作。

部分素材（cái）/文稿来源

中国实用内科杂志

中华医（yī）学期（qī）刊网

呼吸时（shí）间

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